TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DE LOCALIZACIÓN SELAR y SUPRASELAR.
ALTERACIONES NEURO-OFTALMOLÓGICAS y DE LA FUNCIÓN ENDÓCRINA AL DIAGNÓSTICO

Dres. D. M. Warman, G. Guercio, M. Ciaccio, M. Costanzo, M. l. Di Palma, s. Gil, E. Vaiani,
M. Maceiras, E. Chaler, H. Mendilaharzu, A. Belgorosky*, M. A. Rivarola**

RESUMEN
Los tumores (Tu)del SNC constituyen la segunda enfermedad oncológica en edad pediátrica, con una incidencia referida aproximada que oscila entre el1 Oy 15%. En 309 pacientes con tumores selares y supraselares, seguidos durante 15 años, se evaluó en función de los distintos oncotipos tumorales, síntomas iniciales y alteraciones endocrinológicas previas al inicio del tratamiento. De ellos, 227 pacientes presentaron el tumor a edad prepuberal. Los oncotipos tumorales más frecuentes fueron craneofaringioma (CRA),glioma (GLlA)y tumor de células germinales (GERM). También, se encontró una mayor incidencia de presentación en varones. En edad puberal (n:92), el oncotipo tumoral más frecuente fue adenoma hipofisario (ADENO),seguido de GLlAy CRA. En este ultimo oncotipo tumoral, y, a diferencia del grupo prepuberal, su incidencia fue significativamente mayor en niñas. Aproximadamente 90% de los pacientes tuvieron anormalidades neuro-oftalmológicas (hipertensión craneal, dolores de cabeza, vómitos y pérdida progresiva de la visión) como uno de los signos y/o síntomas iniciales. Alteraciones clínicas endocrinológicas como baja talla, velocidad de crecimiento anormal, diabetes insípida y alteraciones del tempo puberal son frecuentes en estos pacientes y están habitualmente asociadas con las alteraciones clínico-neuro-oftalmológicas como las ya mencionadas. No obstante, la mayoría de los tumores del SNC localizados en la línea media suelen ser diagnosticados por manifestaciones neuro-oftalmológicas. Los resultados del estudio muestran alteración de la función endócrina al diagnóstico del Tu. Se concluye que en todo paciente con crecimiento lento o baja talla, así como también signos clínicos que orienten a un diagnóstico de pubertad precoz y/o retardada, el pediatra debe incluir dentro de los diagnósticos diferenciales, el diagnóstico del tumor selar o supraselar. La morbilidad aumenta frecuentemente luego de la cirugía.

143 Medicina Infantil 2010; XVII: [PDF]

Servicio de Endocrinologia. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.
*Investigadora Principal CONICET. Jefa del Servicio de Endocrinología.
**Investigador Superior CONICET