EVALUACIÓN DE LA TALLA FINAL Y SOBREVIDA LIBRE DE
EVENTOS EN PACIENTES SOBREVIVIENTES DE
MEDULOBLASTOMA CON DEFICIENCIA DE HORMONA
DE CRECIMIENTO, TRATADOS O NO CON HORMONA
DE CRECIMIENTO BIOSINTÉTICA RECOMBINANTE
HUMANA EN LA NIÑEZ. Comparación con pacientes
con craneofaringioma tratados con rhGH.

Dres. M. Ciaccio, S. Gil, G. Guercio, E. Vaiani, D. Alderete, M. Palladino, D. M. Warman, M. A. Rivarola*, A. Belgorosky**

RESUMEN
Introducción: La deficiencia de GH(DGH)Yla radioterapia espinal (RE)han sido implicadas en la etiología de la talla adulta (TA)baja en los sobrevivientes de meduloblastoma en la niñez. Sin embargo la dinámica del crecimiento luego del diagnóstico tumoral y la efectividad de la Hormona de crecimiento biosintética recombinante humana (rhGH) sobre la TA en comparación con sobrevivientes no tratados con rhGH no han sido reportadas. Objetivo. Evaluación de la talla (T) SDS (SDST) desde el diagnóstico del meduloblastoma y el efecto de la rhGH en pacientes con DGH comparando con pacientes no tratados con rhGHy con pacientes con craniofaringioma y DGH,tratados con rhGH. Analizar si había alguna diferencia en la sobrevida libre de eventos en los pacientes con meduloblastoma al ser tratados con rhGH. Material Clínico y Métodos. Catorce pacientes con meduloblastoma recibieron rhGH hasta la TA, grupo meduloblastoma tratado con GH (GrMGH).Diecinueve pacientes rechazaron laterapia con rhGH,grupomeduloblastomacontrol(GrMC). Semidieronla talla parada(T)y la talla sentada (Tsent).Ocho pacientes con craneofaringioma recibieron rhGH hasta la TA (GrCra).Se realizóseguimientode 72 pacientes con meduloblastoma, 20 con tratamiento con rhGH. Resultados. En GrMGH,la media:l:DS SDST disminuyó de 0.09:1:0.63 al diagnóstico del tumor a -1.38:1:0.91 al diagnóstico del DGH, ya -1.90:1:0.72 al comienzo de rhGH, p<0.01, pero se mantuvo sin cambios durante el tratamiento con rhGH (TA-2.12:1:0.55). En GrMCla SDST (-0.25:1:0.88)no fue diferente de GrMGHal diagnóstico del tumor, pero fue -3.40:1:0.88a la TA,significativamente menor que en GrMGH, p=0.001. La Tsent SDS a la TA (-4.56:1:0.82) fue significativamente menor que al comienzo de rhGH (-2.86:1:0.75), p=0.003, y no fue diferente de GrMC (-4.85:1:1.77).El GrCra mostró la mayor ganancia de talla( GT=TA-SDSTinicial), p< 0.007, Y la menor pérdida de talla (PT= Tblanco -TA), P < 0.0001. Conclusión. El tratamiento con rhGH mejora la TAen sobrevivientes de meduloblastoma en la niñez con DGH, pero no el crecimiento espinal. Las características del crecimiento y la respuesta a rhGH son diferentes en GrMGH y en GrCra, mientras que el primer grupo sólo pudo mantener la talla relativa, el segundo mostró una franca recuperación del crecimiento. Además no hubo diferencias en la sobrevida libre de eventos en los pacientes con meduloblastoma con y sin tratamiento con rhGH..

121 Medicina Infantil 2010; XVII: [PDF]

Servicio de Endocrinología Oncología y Clínica Médica. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.
*Investigador Superior CONICET, ** Investigadora Principal CONICET.
Jefa del Servicio de Endocrinología.