SINDROME HEPATOPULMONAR EN PEDIATRIA

Dras. Verónica Aguerre, Mirta Ciocca, Hebe Gonzalez Pena

RESUMEN
El Sindrome Hepatopulmonar (SHP) es la entidad clínica que resulta de la asociación de una disfunción hepática con el desarrollo de anomalías vasculares pulmonares, que condicionan alteraciones de la oxigenación. Se define por una tríada formada por la presencia de: enfermedad hepática, incremento del gradiente alvéolo-arterial de oxígeno (A-a) y evidencia de dilataciones vasculares intrapulmonares. La prevalencia en población pediátrica es del 0,5% en obstrucción de la vena porta, 1% en atresia de vías biliares y 2-4% en cirrosis de otras causas. La evolución natural es hacia la progresión de la hipoxemia, siendo el reemplazo hepático el único tratamiento que permite su reversión. En el presente trabajo se presentan seis casos de SHP, se describen los hallazgos clínicos y radiológicos, métodos de estudio de la función pulmonar y se discuten los diferentes mecanismos responsables de las alteraciones fisiopatológicas encontradasDLCO y la espirometría restrictiva. Se aconseja la medición de función pulmonar en pacientes con LES, aún en ausencia de signosintomatología respiratoria .

108- Medicina Infantil 2001; VIII Nº 2 [PDF]

Servicio de Neumonología y Gastroenterología.
Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.