NEVOS MELANOCITICOS CONGENITOS GIGANTES.
Propuestas sobre su manejo. Experiencia en 176 casos

Dr. Adrián Martín Pierini

RESUMEN
Los nevos melanocíticos están constituidos por células provenientes de la cresta neural y pueden hacerse visibles desde el nacimiento (congénitos), con una frecuencia estimada en 1% de los recién nacidos, o aparecer tardíamente. Los nevos melanocíticos congénitos son separados de acuerdo a su tamaño, en pequeños, medianos y gigantes. En este trabajo he considerado como Nevos Melanocíticos Congénitos Gigantes aquellos que tienen un diámetro mayor superior a 20 cm, o son mayores que la palma si están localizados en cabeza y cuello, ocupan más del 5% cuando están en tronco y miembros, o son múltiples nevos de 5 a 10 cm distribuidos sobre toda la superficie corporal. Resultados: Este trabajo prospectivo incluye 176 pacientes con NMCG seguidos personalmente en los últimos 27 años. Todos los pacientes fueron estudiados mediante biopsia de algún sector del NMCG, y en caso necesario, se realizaron estudios radiológicos de esqueleto, tomografía axial computada de cráneo y columna vertebral, resonancia magnética nuclear, EEG, y estudio de LCR. La incidencia de NMCG fue de 0.4/1,000 pacientes de 1ª vez en el Hospital P. de Elizalde (1975-1987) y de 2.5/1,000 pacientes en el Hospital Garrahan (1987-2002). La edad en la primera consulta fue desde 5 horas de vida hasta 36 años. Los pacientes que consultaron durante el primer año de vida fueron 92 (52.2%).La fecha de nacimiento mostró una gran variabilidad alcanzando un pico de 13 casos anuales en 1990. Hubo prevalencia de mujeres (104) sobre varones (72) (relación F: M 1,44). El aspecto clínico fue de gran placa pigmentada, de superficie irregular, y bordes netos aunque irregulares. Prácticamente la totalidad de los pacientes presentaba nevos satélites, pequeños. Entre las características destacables de esta casuística se pueden mencionar: atrofia del tejido celular subcutáneo subyacente, y/o del miembro afectado, placas subcutáneas induradas, firmes, indoloras, masas neuroides blandas, redundantes, hipertricosis marcada, reacción vitiligoide (halo nevus) en los bordes y sectores del NMCG. La búsqueda de malformaciones y enfermedades asociadas permitió detectar: coartación de aorta, convulsiones febriles, epilepsia, hemiatrofia cerebral con hemiparesia contralateral, retardo mental, quistes intracraneanos, tumores intracraneanos no melanocíticos, hemivértebra, aplasia cutis, vitiligo, neurofibromatosis, septicemia. Los tratamientos variaron de acuerdo a las disponibilidades técnicas, dado el amplio período del estudio (27 años). Cuatro pacientes de esta casuística (2.27%) presentaron tumores malignos relacionados con el NMCG. Dos desarrollaron melanoma sobre Nevus Spilus gigantes y fallecieron. Otra niña presentó rabdomiosarcoma, falleciendo a los 8 meses de vida. Una cuarta paciente desarrolló melanoma cerebral de evolución fatal a los 2 años de vida. En conclusión, habiéndose exagerado la incidencia de la transformación maligna, el criterio aceptado es efectuar la extirpación quirúrgica de la totalidad o la mayor cantidad de nevo que sea posible cuando la edad del paciente lo permita con el mínimo de riesgo.

30- Medicina Infantil 2003; XI Nº 1 [PDF]

Jefe del Servicio de Dermatología.
Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.