PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO EN NIÑOS.
Manifestaciones clínicas e implicancias del tratamiento

Dras. C. Tau, N. Geniuk, G. Viterbo, G. Guercio, A. Belgorosky*

RESUMEN
El pseudohipoparatiroidismo es una enfermedad hereditaria caracterizada por presentar resistencia a la hormona paratiroidea que se manifiesta por hipocalcemia, hiperfosfatemia y niveles elevados de PTH. Los pacientes pueden presentar características fenotípicas de osteodistrofia hereditaria de Albright y tener asociadas otras resistencias hormonales. En este trabajo se analizan las características clínicas y bioquímicas de 13 niños afectados de la enfermedad, como así también la implicancia del tratamiento. Eldiagnóstico temprano, la detección oportuna de resistencias hormonales asociadas y el control periódico de los pacientes, son de relevancia para promover el crecimiento y disminuir las secuelas de la hipocalcemia.

135 Medicina Infantil 2010; XVII: [PDF]

Servicio de Metabolismo Cálcico y Óseo, Endocrinología.
Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.
*Investigadora Principal CONICET. Jefa del Servicio de Endocrinología.