ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA
RECESIVA FORMA DE PRESENTACIÓN Y CURSO CLÍNICO

Dres: J. Ibáñez, S. Balbarrey, N. Delgado y A. Turconi

RESUMEN
La enfermedad renal poliquística autosómica recesiva es en pediatría la forma más frecuente de enfermedad renal poliquística. Compromete riñón e hígado en la infancia. Utilizando un diseño de estudio retrospectivo y observacional, evaluamos curso clínico y pronóstico de esta patología en 36 pacientes ingresados al Hospital Garrahan entre los años 1988 y 2004. La sobrevida actuarial de pacientes fue de 94% (5 a), 90% (10 y 15 a) y la de función renal de 84% (5 a), 80% (10 a) y 70% (15 a). Esta revisión muestra un relativo buen pronóstico para los pacientes que sobreviven al período neonatal y sugiere la necesidad de un cuidadoso control de la hipertensión arterial, enfermedad renal progresiva e hipertensión portal.

7- Medicina Infantil 2005; XII Nº 1 [PDF]

Servicio de Nefrología y Anatomía Patológica,
Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.