Glomerulonefritis con semilunas

Dres. Juan Ibáñez, Alicia Chaparro, Freddy Neira, Julio Goldberg

RESUMEN
La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es una entidad caracterizada por una brusca y progresiva declinación de la función renal y por la presencia en la biopsia renal de proliferación celular extra capilar (semilunas) que ocupan el espacio de Bowmans. Nosotros analizamos en forma retrospectiva 37 niños con diagnóstico de GNRP (50% o más de los glomérulos con semilunas) asistidos en esta institución durante los últimos 20 años. El propósito fue evaluar la presentación clínica e histopatológica, etiología, evolución y factores de mal pronóstico. La edad media al diagnóstico fue de 11 ± 3,5 años. Los síntomas de presentación fueron: hematuria 100% de los casos (hematuria macroscópica 56%); hipertensión arterial 92%; proteinuria 88%; síndrome nefrótico 57%. Fue necesaria diálisis al ingreso en el 64,1% de los casos. Las biopsias renales fueron realizadas a 38 ± 26 días desde el comienzo de los síntomas. El porcentaje de glomérulos que presentaron semilunas fue del 81,4%; las mismas fueron epiteliales en el 28,3% de los casos; fibroepiteliales en el 21,8% y fibrosas en el 31,3%. En el 75,8% de las biopsias se encontró fibrosis intersticial y atrofia tubular moderada y/o severa. La inmunofluorescencia no mostro depósitos de complejos inmunes (GN pauci-inmune) en el 40,6% de las biopsias, mostró depósitos granulares de complejos inmunes en el 48,6% y depósitos lineales de anticuerpos anti membrana basal glomerular (Goodpasture´s) en el 10,8%. El tratamiento fue iniciado a 36 ± 32 días desde el comienzo de los síntomas. Todos los pacientes recibieron tratamiento de sostén; en 29 de ellos se indicaron además esteroides y ciclofosfamida, y en 5 solo esteroides. El tiempo medio de seguimiento fue de 4,6 ± 3,9 años. La sobrevida de los pacientes al final del seguimiento fue del 87% (IC95% 55-97%) y la sobrevida del órgano fue del 17% (IC95% 7-38%). Por análisis multivariado encontramos que la fibrosis intersticial y atrofia tubular moderada y/o severa fue el único factor que se relacionó con pérdida del órgano (OR: 14,6 IC95%2,6-80) p= 0,001. Nuestros resultados muestran que la GNRP en niños es una entidad con pobre pronóstico en relación a la función renal. El factor de peor pronóstico que puede llevar a la pérdida del órgano es el compromiso túbulo-intersticial.

090 Medicina Infantil 2016; XXIII [PDF]

Servicio de Nefrología y Anatomía Patológica.
Hospital de Pediatría Juan P Garrahan.